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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治 ！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性 ，肢体僵硬 ，让人走路困难 ，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人” ，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性 ，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击 ，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍 ，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态 。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部 。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗 ，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化 的最终结局，患者 是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁 的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起 ，她 的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解 。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重 ，不能独自行走，双腿僵硬感 ，腰部有轻微紧绷感 ，紧张时明显 ，双腿僵硬时甚至不能独自行走 ，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后 ，阿兰已经发展到行走困难 ，起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时 ，她已经无法独立行走。

　　检查显示 ，她的全身肌肉僵硬 ，右上肢肌张力正常 ，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她 的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉 ，待肌肉松弛后 ，才完成了腰穿 。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查 、代谢相关检查 ，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常 。”邱伟解释说 ，“僵人综合征”病人的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知 。

　　邱伟坦言 ，因为这种疾病太罕见了 ，报告 的病例较少 ，随访也不足 ，因此医学界对它 的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗 ，确诊后便灰心绝望 。实际上 ，中山三院神经科团队近年来的探索 ，已初步有成果。

　　以阿兰为例 ，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗 ，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就 是俗称 的“血液净化”的一种。通过先降低血液中 的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状 ，改善生活质量。

　　据悉 ，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后 ，行走便比治疗前平稳了不少 ，肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走 ，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗 ，同时要为心灵减压，乐观面对疾病 的挑战 。

确保产业链供应链循环畅通******

　　中央经济工作会议强调，围绕制造业重点产业链 ，找准关键核心技术和零部件薄弱环节 ，集中优质资源合力攻关 ，保证产业体系自主可控和安全可靠，确保国民经济循环畅通 。

　　落实中央要求 ，相关部门聚焦重点产业链薄弱环节加快补齐短板 ，确保重点企业稳定生产和物流畅通，各地加快补链、延链 、强链 ，保障产业链供应链安全稳定，注重挖掘增量政策空间，聚焦薄弱环节精准加力 ，为工业经济稳定恢复增强动能 。

　　千方百计稳生产

　　一段时间以来，疫情防控重点医疗物资生产保供成为重中之重 。工信部副部长王江平表示 ，为了确保疫情防控重点医疗物资的产业链供应链循环畅通 ，工信部指派专员现场办公，协调解决企业物流、用工、原料采购等困难，保障企业生产不断、供应稳定。

　　各地各部门将工业经济稳定恢复放在重要位置，及时出台系列举措 ，提升产业链供应链韧性和安全水平 ，指导企业应对疫情冲击 ，实现稳产达产，加强能源和重要原材料、关键零部件供应保障 ，振作工业经济 。

　　多地采取一系列新举措 ，全力确保产业链供应链安全稳定。比如 ，江西省通过建链 、畅链、保链、强链、护链“五链合一” ，招大引强做好“建链” ，产销对接做好“畅链” ，精准施策做好“保链” ，创新引领做好“强链”，政府推动做好“护链”，全力保障产业链供应链循环畅通。青海省西宁市统筹推进产业链“链主制”+重点企业“包保服务制”，加快重大项目建设落地，大力发展新兴产业，千方百计稳生产 、保运行 、促发展 ，以点带链 、以链带面促进工业经济平稳运行……

　　“当前 ，各地确保产业链供应链循环畅通的主要措施包括，提升产业链重点企业的保供能力，通过白名单等方式 ，全力支持重点企业复工复产 ；保障货运物流畅通 ，推进跨区域协同，疏通供需卡点堵点；加强产业链供应链 的数据收集和信息共享，主动撮合供需 ，贯通生产、分配 、流通、消费等各个环节 。”赛智产业研究院院长赵刚说。

　　抓住关键补短板

　　2022年12月31日 ，被誉为“争气机” 的首台国产F级50兆瓦重型燃气轮机首次点火成功 ，标志着东方电气集团历时13年自主研制 的该燃气轮机向商业化运行又迈出重要一步。

　　近年来 ，关键领域技术攻关不断取得积极进展 ，制造业核心竞争力进一步提升。“但也要看到 ，我国产业链仍然存在薄弱环节 ，在一些领域总体表现为‘缺芯少魂弱基短件’。”中国宏观经济研究院产业所工业室主任付保宗表示，特别 是在集成电路及专用设备 、操作系统及工业软件、航空发动机及机载设备、关键材料等重大基础领域 ，由于技术门槛高 、产业化难度大 ，“卡脖子”风险日益显现。同时 ，基础研究积累薄弱，原创性成果相对缺乏 ，一些产品研发与应用脱节 ，前沿技术产业化能力不足 ，产品开发成功率较低。

　　中央经济工作会议强调 ，着力补强产业链薄弱环节 。如果说千方百计稳定企业生产 是当前确保产业链供应链循环畅通的重点，那么补短板则 是着眼长远 的必经之路 。

　　“补强产业链薄弱环节，要分兵突围，多向发力 。”付保宗认为 ，首先，要探索市场条件下的新型举国体制，支持探索以下游重点需求用户为主导，建立上下游、产学研多方参与的市场化技术攻关联盟组织。其次 ，针对一些竞争性领域的产业链短板环节，动员各类市场主体开展研发 ，鼓励新型研发机构探索新型组织模式，支持构建多种形式产学研用共同体。

　　“要坚持科技自立自强，聚焦重点产业链薄弱环节加快补齐短板。针对关键环节‘卡脖子’ 、新增长点支撑不足等结构性制约 ，推进补链强链 ，加快培育新动能。”工信部副部长辛国斌说。

　　培育激发新动能

　　没开灯的厂房里，传送带不停运送着零部件 ，一部部手机接连下线 ，几乎看不到工人……2022年 ，小米北京亦庄智能工厂一直处于开足马力 的状态，生产了上百万台高端智能手机 。厂长周毅介绍，通过对产线的不断优化改进，目前小米工厂已将200多道手机生产工序的自动化率提高到75%，相比传统产线生产成本下降超20%。

　　付保宗表示，数字技术正深刻改变制造业发展模式，加速提升产业效率，不断催生新模式 、新业态、新产业，为工业增长创造新动能 。要落实好“首台套、首批次 、首版次”等扶持政策，进一步激发工业企业开展新一轮技术改造的动力，以信息化培育新动能，以新动能推动新发展。

　　“随着疫情防控措施 的优化 ，因物流不畅造成的产业链供应链堵点问题将大幅减少。来自外部的技术 、产业和贸易限制可能成为影响我国产业链供应链稳定性的重要因素 。”赵刚说 。

　　江苏省发展改革委二级巡视员李义介绍 ，江苏正加快建设自主可控安全高效产业体系，将更多要素资源投向先进制造业领域 。福建省工信厅党组书记 、厅长翁玉耀表示 ，已制定企业数字化转型行动计划 ，推进140个新一代信息技术与制造业融合项目建设，召开产业数字化转型晋江现场会，推广先进典型示范标杆。

　　“我们将牢牢把握高质量发展这一首要任务 ，坚定信心决心 ，聚焦自立自强 ，统筹发展和安全，锻长板 、补短板、强基础 ，加强传统产业改造升级 ，加快培育壮大新兴产业，全面提升产业体系现代化水平 。”工信部党组书记、部长金壮龙说 。（黄 鑫）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）